小趙今年19歲

最近出現(xiàn)間斷頭痛的情況

已持續(xù)有2個多月時間

家人以為是學(xué)習(xí)勞累、沒休息好導(dǎo)致

可是每每看到孩子托著腦袋說“頭疼”

也實在不知道該怎么辦

近日再發(fā)加重1天之后

緊急到鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院急診科

入院時測血壓竟然高達(dá)

220/130mmHg

神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū)趙源征主任，程度醫(yī)生抽絲剝繭，進(jìn)行逐一排查。最終超聲醫(yī)生劉會苗給其做了定位、定性、定量的診斷。

▲ 彩超：右腎動脈中段串珠樣狹窄

▲ 頻譜：右腎動脈中段流速顯著加快

1.定位：右側(cè)腎動脈中段

2.定性：腎動脈纖維肌發(fā)育不良

3.定量：重度狹窄

且該患者右腎已經(jīng)明顯萎縮。

需要緊急進(jìn)行下一步處理。

患者確診以后介入科劉凱醫(yī)生給予腎動脈支架置入術(shù)，術(shù)后即刻血壓恢復(fù)良好，3個月后復(fù)查腎臟大小恢復(fù)正常。

腎動脈DSA檢查：右腎串珠樣狹窄

右腎動脈支架后管腔通暢

一、什么是纖維肌發(fā)育不良？

01.纖維肌發(fā)育不良（Fibromuscular dysplasia,FMD），是動脈壁肌肉組織的特發(fā)性、階段性、非炎性和非動脈粥樣硬化的中小動脈病變。其特征是細(xì)胞異常增值和動脈壁結(jié)構(gòu)扭曲。

02.女性最常見，男/女約1：3，通常30-50歲之間確診。

03.確切的發(fā)病原因尚不清楚。基本病理表現(xiàn)為動脈壁的纖維化或纖維肌性增厚。

04.纖維肌發(fā)育不良的可以導(dǎo)致動脈狹窄（長直管型、串珠狀、動脈瘤型）、動脈夾層。

纖維肌發(fā)育不良的類型：串珠樣，長直管型，動脈瘤型。

二、纖維肌發(fā)育不良引起的癥狀

特別注意

1.腎動脈狹窄引起的高血壓，或腎損害；

2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（如頭痛、頸痛、搏動性耳鳴、霍納綜合征），是由于由頸動脈和椎動脈受累引起的短暫性缺血性發(fā)作、卒中、夾層形成；

3.心絞痛、心肌梗死，或因冠狀動脈受累導(dǎo)致的心臟性猝死；

4.腸系膜缺血的癥狀，腸系膜梗死是罕見的，因為腸系膜上動脈側(cè)枝形成顯著；

5.罕見肺動脈引起不明原因的肺動脈高壓、肺心病。

三、纖維肌發(fā)育不良累及的血管

纖維肌發(fā)育不良可累及體內(nèi)任何中等大小的動脈，通常是多灶性和雙側(cè)的（累及腎動脈時雙側(cè)受累可達(dá)60%，最常見右腎動脈受累）。纖維肌發(fā)育不全通常常累及血管中段，很少累及血管起始部（這與動脈粥樣硬化不同）。以下部位更容易累及：

1.腎動脈（最常見）：估計在患病率在5%左右，大部分無臨床癥狀；

2.頸-腦動脈（第二常見）：估計患病率約1.5%(范圍0.3-3%；顱外頸內(nèi)動脈椎動脈

3.髂動脈

4.腹腔干和腸系膜上動脈

5.鎖骨下和腋動脈

6.冠狀動脈

四、纖維肌發(fā)育不良可以做哪些檢查？

1.動脈彩超：需要醫(yī)生較高的技能，篩查首選，無輻射/價格低廉/可以重復(fù)檢查/無肝腎毒性

2.CT血管造影：金標(biāo)準(zhǔn)，首選，有輻射

3.磁共振血管造影：次選，價格較貴

4.數(shù)字減影血管造影(DSA)：金標(biāo)準(zhǔn)，首選，有輻射/微創(chuàng)

以上是纖維肌發(fā)育不良的主要的影像學(xué)檢查手段，典型的“串珠征”是特異性的影像學(xué)征象。

CTA重建：串珠樣改變  

DSA串珠樣改變

五、引起腎血管性高血壓的原因都有哪些？

1.動脈粥樣硬化：年齡相對較大，有高血壓、糖尿病、冠心病、高脂血癥、吸煙等病史，可累及腎動脈任何部位，以起始段常見。

2.腎動脈纖維肌發(fā)育不良：年青患者，多為女性，既往體健，可以合并頸動脈或顱內(nèi)動脈纖維肌發(fā)育不良。

3.多發(fā)性大動脈炎：年青患者，多為女性，可以累及全身多發(fā)的大動脈，主要是頸總動脈、鎖骨下動脈、主動脈弓、腹主動脈、腎動脈、腸系膜上動脈、髂動脈，累及腎動脈時以起始段居多，血清免疫指標(biāo)升高。

六、繼發(fā)性高血壓的病因都有哪些？

1.腎性：腎實質(zhì)損傷（腎炎、腎病綜合征）

2.腎血管性：腎動脈狹窄（動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌發(fā)育不良、多發(fā)性大動脈炎）

3.腎上腺性：原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、皮質(zhì)醇增多癥

4.其他原因：心血管病變、顱腦病變、睡眠呼吸暫停綜合征、藥物

（部分圖片素材來源網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)即刪）

來源：超聲科  劉會苗

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